Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы

Классификация по МКБ-10
K90.3 Панкреатогенная стеаторея
МКБ-10 онлайн (версия ВОЗ 2019 г.)

Как экзокринная недостаточность поджелудочной железы (коротко: ЭПИТЕ ) или поджелудочную железу слабости является заболеванием поджелудочной железы , называемой что при недостаточной продукции пищеварительных ферментов связана. Результат - выраженное несварение желудка с похуданием или недостаточным набором веса. Диагноз можно поставить, определив активность пищеварительных ферментов в стуле. Возможна замена на питание для лечения.

Патогенез

Способствовать развитию болезни могут разные причины. В детском возрасте два моногенных заболевания , муковисцидоз и синдром Швахмана-Бодиана-Даймонда, являются наиболее частыми причинами внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. У взрослых вероятность развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы после острого воспаления поджелудочной железы ( панкреатита ) увеличивается с увеличением тяжести воспаления и степени разрушения тканей ( некроза ). Помимо острого или хронического панкреатита, причиной EPI может быть резекция головки поджелудочной железы или тотальная панкреатэктомия, а также генетические или идиопатические заболевания, которые приводят к разрушению ацинарных клеток поджелудочной железы . Кроме того, у диабетиков часто встречается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Основываясь на данных исследования, собранных с фекальной эластазой-1, распространенность составляет около 51% (тип 1) и 32% (диабет 2 типа). Это вызывает ограниченное производство ферментов или предшественников ферментов - трипсиногена , химотрипсиногена , карбоксипептидазы , α-амилазы и липазы поджелудочной железы . Недостаток этих ферментов, в свою очередь, вызывает значительное нарушение переваривания питательных веществ, поступающих с пищей ( нарушение пищеварения ). Происходят вторичные изменения слизистой оболочки кишечника : в слизистой оболочке кишечника происходят атрофия ворсинок кишечника , локальное воспаление и изменение активности ферментов. Неправильная бактериальная колонизация (неправильная колонизация тонкой кишки ) кишечника часто затрудняет ее.

Клинические симптомы

Люди, страдающие этим заболеванием, демонстрируют хроническую потерю веса или, у детей, плохую прибавку в весе («неспособность развиваться»), несмотря на увеличение потребления пищи . Стул часто очень легкий, неприятный запах и объемный ( «жирный стул», стеаторея ), иногда возникает понос. Редко, если потребление витамина К снижается, наблюдается повышенная склонность к кровотечениям.

диагноз

У людей наиболее надежным методом (« золотым стандартом ») выявления внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является секретин-панкреозиминовый тест . Однако это довольно инвазивно, требует много времени и не используется в повседневной диагностике. Как правило, измеряется концентрация панкреатического фермента эластазы-1 в стуле, этот метод в настоящее время признан неинвазивным «золотым стандартом». Другой метод - определение химотрипсина с помощью теста на дилаурат флуоресцеина в стуле. Определение выделения жира с калом в течение 24 часов также указывает на нарушение пищеварения. Из-за низкой чувствительности этот тест следует повторить трижды. Не тест Pancreolauryl уже не распространены из - за отсутствия чувствительности и специфичности.

лечение

Для лечения доступны пищеварительные ферменты поджелудочной железы в виде лекарств с активным ингредиентом панкреатина, которые следует принимать во время еды. Необходимые ферменты упакованы в энтеросолюбильную оболочку, поэтому они высвобождаются только в тонком кишечнике и действуют. Кроме того, диета должна состоять из небольших приемов пищи, богатой углеводами (5–7 в день). При необходимости следует заменить жирорастворимые витамины A, D, E и K. Однако лечение панкреатином вызывает споры, так как активный ингредиент производится из отходов скотобойни. Некоторые части исламского мира критически относятся к процессу добычи, как и немецкие разрешительные органы.

В качестве альтернативы существуют амилаза , протеаза и липаза , которые извлекаются из растительных источников. Основу составляют японские культуры рисовых грибов Rhizopus oryzae и Aspergillus oryzae , из мицелия которых можно получить высокоочищенные и высокоэффективные пищеварительные ферменты. Для пищеварительных ферментов рисовых грибов, называемых ризоферментами , кислотостойкая защита желудочного сока не требуется, поскольку они от природы устойчивы к кислотам. Таким образом они проявляют свое действие в кислой среде желудка.

Университетский медицинский центр Мюнстера и Университетский медицинский центр Рурского университета в Бохуме, а также биотехнологическая компания CILIAN AG в настоящее время исследуют новый процесс, основанный на производстве пищеварительных ферментов одноклеточными организмами .

Ветеринария

Сигналы и симптомы

Возникновение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы описано у собак и кошек , но у собак она встречается гораздо чаще, чем у кошек. Наиболее частым основным заболеванием внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у собак является ацинарная атрофия поджелудочной железы (ПАА); причиной также являются панкреатит и опухоли (новообразования).

Среди пород собак часто поражаются немецкая овчарка и длинношерстный колли ; у этих пород он вызывается ПАА и является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием. У немецких овчарок ЭПИ обычно возникает в молодом возрасте, у других пород собак и у кошек он чаще встречается у животных среднего и старшего возраста.

Основные симптомы EPI - потеря веса с повышенным аппетитом и сопровождающаяся диареей с высоким содержанием жиров ( стеатореей ). Водянистый понос, рвота и отказ от еды случаются реже, хотя последнее может указывать на дальнейшее заболевание.

диагноз

Наиболее специфический тест для диагностики EPI этих видов теста ИТ ( Т rypsin- л икэ я mmunoreactivity). Поскольку здесь измеряется защитная реакция организма на образующийся трипсин , значения обычно снижаются при наличии заболевания. Кроме того , для Pankreatitisdiagnostik используется PLI-тест ( P ancreatic L ipase I mmunoreactivity) , как представляется, подходим, то ИТ-тест по отношению к чувствительности уступает (Исключение является редким частным случаем изолированного дефицита активности липазы поджелудочной железы). Также используются определение кобаламина в сыворотке крови , тест на триглицериды и количественный анализ кала для определения активности пищеварительных ферментов. Однако эти три метода имеют более низкую чувствительность и специфичность, чем тест TLI.

Терапия и прогноз

У животных, как и у людей, терапия состоит из пероральной замены пищеварительных ферментов панкреатином или ризоферментами . Кроме того, скармливание поджелудочной железы сырой свинины или говядины из отходов скотобойни также может быть эффективным средством лечения. Адаптация кормления в виде высокоусвояемой диеты может решительно поддержать медикаментозное лечение и помочь снизить дозу ферментов.

веб ссылки

Индивидуальные доказательства

  1. ↑ a b J. Walkowiak et al.: Фекальная эластаза-1 превосходит фекальный химотрипсин при оценке участия поджелудочной железы в муковисцидозе. В: Педиатрия 2002; 110: e7 PMID 12093988, полный текст онлайн (английский)
  2. Перейти ↑ GW Hall, P. Dale, JA Dodge. Синдром Швахмана-Даймонда: перспектива Великобритании. В: Arch Dis Child . 2006 июнь; 91 (6), стр. 521-524. PMID 16714727
  3. ↑ Б. Борехам, Б. Дж. Аммори: Проспективная оценка экзокринной функции поджелудочной железы у пациентов с острым панкреатитом: корреляция со степенью некроза и эндокринной недостаточностью поджелудочной железы. В: Pacreatology 2002; 3: стр. 303-308, PMID 12890992
  4. ↑ Биргит Кауфманн, Ютта Гирке: Смена парадигмы в диетологии: питание и замещение ферментов при панкреатической недостаточности . (PDF) В: Диета и информация , выпуск 5/2012, стр. 14–24.
  5. ↑ Филип Д. Хардт, Майкл Эрбах, Оливер Шнелл: Есть ли у него экзокринная недостаточность поджелудочной железы? Похудание и жирный стул у диабетика . В: MMW - прогресс медицины , выпуск 9/2012.
  6. ↑ а б Герд Герольд : Внутренняя медицина . Кельн 2007, стр. 448, 454 .
  7. ^ Эрнст-Альберт Мейер: Жалобы на пищеварение: Растительные ферменты как вариант терапии . В: ПТА-Форум , выпуск 04/2008.
  8. ^ Markus Köller: инфузории вместо бойни отходов. (Больше не доступны в Интернете.) 11 декабря 2013, в архиве с оригинала на 12 ноября 2014 года ; Проверено 12 декабря 2013 года . Информация: ссылка на архив вставлена ​​автоматически и еще не проверена. Проверьте исходную ссылку и ссылку на архив в соответствии с инструкциями, а затем удалите это уведомление. @ 1@ 2Шаблон: Webachiv / IABot / www.nachrichten-ticker.com
  9. ↑ Жители Мюнстера разрабатывают методы лечения поджелудочной железы. (Больше не доступно в Интернете.) Münstersche Zeitung, 11 декабря 2013 г., ранее в оригинале ; Проверено 12 декабря 2013 года .  ( Страница больше не доступна , поиск в веб-архивах )  Информация: ссылка была автоматически помечена как дефектная. Проверьте ссылку в соответствии с инструкциями, а затем удалите это уведомление.@ 1@ 2Шаблон: Toter Link / www.muensterschezeitung.de  
  10. ↑ М.Е. Виберг: Атрофия ацинаров поджелудочной железы у немецких овчарок и колли с шерстью. Этиопатогенез, диагностика и лечение. Обзор. В кн . : Ветеринарный квартал. Том 26, номер 2, июнь 2004 г., стр. 61-75, ISSN  0165-2176 . DOI: 10.1080 / 01652176.2004.9695169 . PMID 15230051 . (Обзор).
  11. ↑ б экзокринной панкреатической Недостаточность ( Memento из в оригинале с 22 марта 2003 года в Internet Archive ) Info: архив ссылка была вставлена автоматически и еще не была проверена. Проверьте исходную ссылку и ссылку на архив в соответствии с инструкциями, а затем удалите это уведомление. в Ветеринарном руководстве Merck @ 1@ 2Шаблон: Webachiv / IABot / www.merckvetmanual.com
  12. ↑ Griffin et al.: Кислотостойкая липаза в качестве заместительной терапии при хронической экзокринной недостаточности поджелудочной железы: исследование на собаках. В: Гут , 1989; 30: стр. 1012-1015 ( DOI: 10.1136 / gut.30.7.1012 )
  13. ↑ Винсент К. Биург, Жак Фонтен: Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы и нежелательная реакция на пищу у собак: положительный ответ на высокожировой соевый изолят на основе гидролизата . В: Journal of Nutrition , 2004, 134, приложение, стр. 2166S-2168S. PMID 15284428