Протопорфириногеноксидаза
| Протопорфириногеноксидаза | ||
|---|---|---|
| ||
| Свойства человеческого белка | ||
| Масса / длина первичной конструкции | 477 аминокислот | |
| Вторичная к четвертичной структуре | Гомодимер | |
| Кофактор | FAD | |
| Идентификатор | ||
| Имя гена | PPOX | |
| Внешние идентификаторы | ||
| Классификация ферментов | ||
| EC, категория | 1.3.3.4 , оксидоредуктаза | |
| Тип ответа | Окислительно-восстановительная реакция | |
| Субстрат | Протопорфириноген IX + 1,5 O 2 | |
| Продукты | Протопорфирин IX + 3H 2 O | |
| Вхождение | ||
| Гомологическая семья | PPO | |
| Родительский таксон | Существо | |
| Ортолог | ||
| человек | Домовая мышь | |
| Entrez | 5498 | 19044 |
| Ансамбль | ENSG00000143224 | ENSMUSG00000062729 |
| UniProt | P50336 | P51175 |
| Refseq (мРНК) | NM_000309 | NM_008911 |
| Refseq (белок) | NP_000300 | NP_032937 |
| Генный локус | Chr 1: 161.17 - 161.18 Мб | Chr 1: 171.28 - 171.28 Мб |
| PubMed поиск | 5498 |
19044
|
Протопорфириноген - оксидаза (РРО) ( ген : PPOX ) является ферментом , что заключительный шаг общей реакции в метаболических путях для получения гема и хлорофилла катализируемый . PPO встречается почти во всех организмах. У всех эукариот этот фермент есть в митохондриях . У людей PPO продуцируется в сердце, головном мозге, легких, плаценте, печени, скелетных мышцах, почках и поджелудочной железе. Мутации в PPOX могут вызвать серьезное нарушение обмена веществ, называемое пестрой порфирей .
Для митохондрий в растениях также существует изофермент chloroplastisches . Прокариотической форма РРО является ферментом из грам-положительных бактерий , называемых HemG , который не найден в грам-отрицательных бактерий.
функция
РРО катализирует шесть электрон - окисление в протопорфириноген IX в протопорфирин IX с помощью нековалентно связанного ФАД - кофактора , включающих молекулярный кислород (O 2 ). Подложку выравнивают и ароматизируют , удаляя два атома водорода из азота пиррола . Продукт является первым порфирином в биосинтезе порфиринов и производится путем введения ионов железа (II) через феррохелатазу в протогем IX или гем b , путем вставки ионов магния в магнезиопротопорфирин IX ( хелатаза магния ), который далее обрабатывается в несколько этапов. к хлорофиллу.