Синдром Золлингера-Эллисона

Классификация по МКБ-10
E16.4 Аномальная секреция гастрина
- синдром Золлингера-Эллисона
МКБ-10 онлайн (версия ВОЗ 2019 г.)

Синдром Золлингера-Эллисон является паранеопластическим внешним видом, на формировании гормонов гастрины на основе так называемых гастриномами. Этот гормон стимулирует желудок вырабатывать больше соляной кислоты . Болезнь названа в честь первых, кто ее описал, американских хирургов Роберта Милтона Золлингера (1903–1992) и Эдвина Гомера Эллисона (1918–1970).

первопричина

Синдром Золлингера-Эллисона происходит из - за редких опухолей в поджелудочной железе (75%) или в верхней части тонкой кишки (20%), которые являются злокачественными в 60% случаев. Эти опухоли вырабатывают гормон гастрин, поэтому их еще называют гастриномами. Гастриномы классифицируются как нейроэндокринные опухоли (НЭО), они могут возникать индивидуально или как множественные опухоли. Примерно от половины до двух третей отдельных гастрином представляют собой злокачественные ( злокачественные ) опухоли в печени и лимфатических узлах, которые могут абсидельны. Почти 25% пациентов с гастриномами имеют множественные опухоли как часть множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I типа : гипофиз с тремя буквами «Р» (на английском языке гипофиз ), поджелудочная железа (поджелудочная железа), паращитовидная железа ( паращитовидная железа ).

Гастрин, продуцируемый гастриномой, вызывает гиперпродукцию желудочной кислоты . Гастрин действует на париетальные / париетальные клетки желудка и заставляет их выделять больше ионов водорода в просвет желудка ( протонная помпа ). Повышение кислотности способствует развитию язвы желудка (язвы желудка ) и язвы двенадцатиперстной кишки (язвы двенадцатиперстной кишки).

Симптомы

Множественные язвы двенадцатиперстной кишки

диагноз

Повышенный уровень гастрина (гипергастринемия) особенно важен для диагностики. Значения выше 1000 нг / л почти убедительны. В отличие от других заболеваний, при которых уровень гастрина также может повышаться, при синдроме Золлингера-Эллисона часто наблюдается 100-процентное повышение уровня гастрина после провокации секретином . Нейроэндокринные опухоли обычно продуцируют хромогранин , который обнаруживается в сыворотке крови.

Терапевтически резистентные, часто атипично локализованные язвы также могут использоваться для подтверждения диагноза.

Локализационная диагностика проводится с помощью октреотида - сцинтиграфии , позитронно-эмиссионной томографии , МРТ , КТ и эндолюминального УЗИ .

терапия

Ингибиторы протонной помпы могут снизить секрецию кислоты. По возможности опухоли следует удалить хирургическим путем. Однако с лечебной точки зрения это возможно только при отсутствии метастазов . Показано, что химиотерапия очень эффективна. Соматостатин может подавлять выработку гормонов .

Метастатические нейроэндокринные опухоли можно лечить паллиативно с помощью 90 Y - DOTATOC или 177 Lu- DOTATOC.

Вхождение

Это заболевание встречается крайне редко и встречается примерно в пяти-десяти случаях в год на миллион человек. Это может произойти в любом возрасте, но преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

литература

  • SJ Konturek et al.: Описание случая гастриномы в сочетании с карциноидом желудка с самым длинным показателем выживаемости - синдром Золлингера-Эллисона: патофизиология, диагностика и терапия. В: Med Sci Monit. 2002 г., том 8, стр. CS43-59, PMID 12070442 .
  • EC Ellison et al: Сорокалетняя оценка гастриномы. Назад в будущее. В: Ann Surg . 1995, Vol. 222, pp. 511-521, Discussion 521-4, PMID 7574931 .
  • Д.К. Андерсен и др.: Текущая диагностика и лечение синдрома Золлингера-Эллисона. В: Ann Surg. 1989, том 210, стр. 685-703, PMID 2686566 .
  • JW Harmon et al: Удаление гастрином для контроля синдрома Золлингера-Эллисона. В: Ann Surg. 1984, том 200, стр. 396-404, PMID 6148919 .
  • С. Бонфилс и др.: Результаты хирургического лечения 92 последовательных пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона. В: Ann Surg. 1981, том 194, стр. 692-697, PMID 7030236 .
  • CW Девени и др.: Синдром Золлингера-Эллисона - 23 года спустя. В: Ann Surg. 1978, том 188, стр. 384-393, PMID 686901 .
  • Э. Х. Эллисон и др.: СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА : ПЕРЕОЦЕНКА 260 ЗАПИСАННЫХ СЛУЧАЕВ. В: Ann Surg. 1964 г., том 160, стр. 512-530, PMID 14206854 .
  • CA Godellas et al. Gastrinoma: State of the Art. In: Cancer Control . 1997 г., том 4, стр. 30-34, PMID 10763001 .
  • M. Peracchi и др.: Хромогранин А плазмы у пациентов со спорадическими нейроэндокринными опухолями желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы или множественной эндокринной неоплазией типа 1. В: Eur J Endocrinol. 2003, том 148, стр. 39-43, PMID 12534356 .
  • Д. Гранберг и др.: Клинические симптомы, гормональный профиль, лечение и прогноз у пациентов с карциноидами желудка. В: Хорошо . 1998, том 43, стр. 223-228, PMID 10189848 .
  • G. Cadiot и др.: Полезность сцинтиграфии рецепторов соматостатина в лечении пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона. Groupe de Recherche et d'Etude du Syndrome de Zollinger-Ellison (GRESZE). В: Хорошо. 1997, том 41, стр. 107-114, PMID 9274481 .
  • JM Temperley и др.: Синдром Золлингера-Эллисона и гиперпаратиреоз. В: Proc R Soc Med. 1971, Vol. 64, p. 1004, PMID 4329791 .
  • W. Shi и др.: Локализация нейроэндокринных опухолей с помощью [111In] DTPA-октреотида сцинтиграфии (Octreoscan): сравнительное исследование с КТ и МРТ. В: QJM . 1998, том 91, стр. 295-301, PMID 9666953 .
  • LF Yee et al: Нейроэндокринные расстройства кишечника. В: West J Med. 1995, том 163, стр. 454-462, PMID 8533409 .
  • П. Томассетти и др.: Лечение синдрома Золлингера-Эллисона. В: World J Gastroenterol. 2005, том 11, стр. 5423-5432, PMID 16222731 .

Индивидуальные доказательства

  1. ^ RM Zollinger, EH Ellison: Первичные пептические язвы тощей кишки, связанные с опухолями островковых клеток поджелудочной железы. В: Ann Surg. Том 142, 1955, с. 709-728. PMID 13259432 .
  2. ↑ М. Хофманн, Т. Краузе: Терапия рецепторно-аффинными пептидами. В: Т. Куверт, Ф. Грюнвальд, У. Хаберкорн, Т. Краузе: Ядерная медицина . Штутгарт / Нью-Йорк 2008, ISBN 978-3-13-118504-4 .

веб ссылки