Фактор фон Виллебранда

Фактор фон Виллебранда

Существующие структурные данные : 1ao3 , 1atz , 1auq , 1fe8 , 1fns , 1ijb , 1ijk , 1m10 , 1oak , 1sq0 , 1u0n , 1uex , 2adf

Свойства человеческого белка
Масса / длина первичной конструкции 225,7 кДа / 2050 в.с.
Вторичная к четвертичной структуре Мультимер
Предшественник (2813 AS; 309 кДа)
Идентификатор
Имена генов vWF  ; F8VWF
Внешние идентификаторы
Вхождение
Родительский таксон Эвтелеостомия
Ортолог
мужчина мышь
Entrez 7450 22371
Ансамбль ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930
UniProt P04275 Q2I0J7
Refseq (мРНК) NM_000552 NM_011708
Refseq (белок) NP_000543 NP_035838
Генный локус Chr 12: 5.93 - 6.1 Мб Chr 6: 125,51 - 125,65 Мб
PubMed поиск 7450 22371

Фактор фон Виллебранда (ФВ) представляет собой белок , который , как белка - носителя из фактора свертывания крови VIII важную роль в гемостаза пьес и после того, как Erik Адольф фон Виллебранда (1870-1949), финской терапевту , был назван.

Фактор фон Виллебранда продуцируется как мегакариоцитами, так и эндотелиальными клетками, которые составляют внутреннюю стенку кровеносного сосуда ( интима ). В тромбоцитах (тромбоцитах) в виде сужения мегакариоцитов он накапливается в α-гранулах; эндотелий сосудов переносит его в субэндотелиальный матрикс для хранения. Если внутренняя стенка эндотелия разрывается, основные белки стенки сосуда, в том числе коллагены , обнажаются . Фактор фон Виллебранда может быть связан с этим. Некоторые клеточные элементы крови, тромбоциты ( тромбоциты ), имеют на своей поверхности точку стыковки, с которой может связываться фактор фон Виллебранда. Это называется рецептором фон Виллебранда или гликопротеином Ib / V / IX. Таким образом, фактор фон Виллебранда создает мост между тромбоцитами и стенкой поврежденного сосуда. VWF может связываться с уже прикрепленными тромбоцитами посредством гликопротеина IIb или IIIa.

Таким образом, фактор фон Виллебранда оказывает прямое влияние на клеточный гемостаз. Он не принимает непосредственного участия в плазматическом свертывании крови, так как не требуется для образования фибрина. Благодаря своей функции в качестве носителя и защитного белка для фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора фон Виллебранда или дефекта в его структуре белка из - за этого прямого взаимодействия тем не менее , приводит к ухудшению плазматической гемостаза (см синдром Виллебранда-Юргенс и фон Виллебранда Болезнь ).

Концентрация фактора фон Виллебранда зависит от группы крови ; Например, у людей с группой крови 0 значения на 25-35% ниже, чем с группами крови A, B и AB. Возможно, это одна из причин частичной разницы в распространенности сердечно-сосудистых заболеваний между группами крови. Ассоциация немецких кардиологов относит до шести процентов всех сердечных заболеваний к неблагоприятным группам крови.

Смотри тоже

литература

  • Е. А. фон Виллебранд: Наследственные псевдогемофилии. В: Fin Läkaresällsk Handl. 68, 1926, стр. 87-112. (Воспроизведено в Е. А. фон Виллебранде: Наследственная псевдогемофилия. В: Гемофилия. 5 (3), 1999, стр. 223-231; обсуждение, стр. 222. doi: 10.1046 / j.1365-2516.1999.00302.x . PMID 10444294 )
  • JE Sadler: Биохимия и генетика фактора фон Виллебранда. В: Анну. Rev. Biochem. 67, 1998, стр. 395-424. DOI: 10.1146 / annurev.biochem.67.1.395 . PMID 9759493 .
  • AJ Jakobi, A. Mashaghi, SJ Tans, EG Huizinga: Кальций модулирует восприятие силы доменом A2 фактора фон Виллебранда. В кн . : Nature Commun. 2, 2011 12 июля, с. 385.
  • Г. Г. Леви, Д. Г. Девиз, Д. Гинзбург: ADAMTS13 исполняется 3 года. В: Кровь. 106 (1), 2005, стр. 11-17. DOI: 10.1182 / кровь-2004-10-4097 . PMID 15774620 .
  • JE Sadler, U. Budde, JC Eikenboom et al.: Обновленная информация о патофизиологии и классификации болезни фон Виллебранда: отчет Подкомитета по фактору фон Виллебранда. В: J. Thromb. Гемост. 4 (10), 2006, стр. 2103-2114. DOI: 10.1111 / j.1538-7836.2006.02146.x . PMID 16889557 .
  • А. Винсентелли, С. Сюзен, Т. Ле Турно и другие: Приобретенный синдром фон Виллебранда при стенозе аорты. В: N. Engl. J. Med. 349 (4), 2003, стр. 343-349. DOI: 10.1056 / NEJMoa022831 . PMID 12878741 .
  • JL Moake: фактор фон Виллебранда, ADAMTS-13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. В: Семин. Гематол. 41 (1), 2004, стр. 4-14. DOI: 10.1053 / j.semin Mathematol.2003.10.003 . PMID 14727254 .
  • Т. Бонгерс, М. де Маат, М. ван Гур и др.: Высокий уровень фактора фон Виллебранда увеличивает риск первого ишемического инсульта: влияние ADAMTS13, воспаление и генетическая изменчивость. В: Инсульт. 37 (11), 2006, стр. 2672-2677. DOI: 10.1161 / 01.STR.0000244767.39962.f7 . PMID 16990571 .
  • FI Pareti, Y. Fujimura, JA Dent, LZ Holland, TS Zimmerman, ZM Ruggeri: Выделение и характеристика домена связывания коллагена в человеческом факторе фон Виллебранда. В: J. Biol. Chem. 261 (32), 1986, стр. 15310-15315. PMID 3490481

Индивидуальные доказательства

  1. ↑ https://www.info-von-willebrand.de/info-von-willebrand/wissen-und-therapie/diagnose.php
  2. ↑ http://flexikon.doccheck.com/de/Von-Willebrand-Faktor
  3. ↑ Лоретта Бранс: Профилактика: Группа крови определяет риск заболевания. В: welt.de . 23 февраля 2015, доступ к 7 октября 2018 .