Несидиобластоз
| Классификация по МКБ-10 | |
|---|---|
| D13.7 | доброкачественный несидиобластоз |
| C25.4 | злокачественный несидиобластоз |
| МКБ-10 онлайн (версия ВОЗ 2019 г.) | |
Семейный незидиобластоз и островковые клетки гиперплазия или стойкие гиперинсулинемические гипогликемии младенцев ( PHHI из стойких гиперинсулинемических гипогликемий в младенчестве ) под названием, является унаследованным островком клетки - гиперплазия (увеличение) из поджелудочной железы , которые уже у новорожденных при тяжелой гипогликемии (низкий уровне сахара в крови) ведет.
У детей несидиобластоз является наиболее частой причиной гипогликемии.
этиология
Генетический дефект, вызывающий заболевание, расположен в локусе гена 11 хромосомы p15.1. Генетический дефект , как аутосомно - рецессивный , как аутосомно - доминантный по наследству. Заболевание генетически очень неоднородно и протекает в двух патогистологически различных формах: диффузном и очаговом несидиобластозе. Эти две формы нельзя клинически отличить друг от друга. Очаговая форма характеризуется очаговой аденоматозной гиперплазией островковых клеток , тогда как при диффузной форме в островках Лангерганса все бета-клетки гипертрофированы, то есть увеличены.
терапия
Препарат выбора для лечения - диазоксид . Однако, большая часть пациентов не говорит диазоксидом, ни нифедипин или соматостатин - аналог октреотид , или лейцина на сниженном диету.
Индивидуальные доказательства
- ↑ a b Orpha.net: Гипогликемия, персистирующая гиперинсулинемия в детском возрасте. Проверено 3 июля 2008 г.
Смотри тоже
литература
- A. Raffel et al .: Диффузный несидиобластоз как причина гиперинсулинемической гипогликемии у взрослых: диагностическая и терапевтическая проблема. В: Хирургия 141/2007, стр. 179–184. PMID 17263973
- T. Clancy et al.: Гиперинсулинизм после обходного желудочного анастомоза с несидиобластозом: для предотвращения рецидива гипогликемии может потребоваться субтотальная или полная панкреатэктомия. В: Журнал гастроинтестинальной хирургии, 10/2006, стр. 1116-1119. PMID 16966030
- A. Raffel и др.: Гиперинсулинемическая гипогликемия, вызванная несидиобластозом взрослых при инсулинозависимом диабете. В: World J Gastroenterol 12/2006, стр. 7221-7224. PMID 17131493
веб ссылки
- Несидиобластоз. В: Интернет-Менделирующее наследование в человеке . (Английский) (семейный несидиобластоз 1 типа)
- Несидиобластоз. В: Интернет-Менделирующее наследование в человеке . (Английский) (семейный несидиобластоз 2 типа)