Коарктация аорты

Классификация по МКБ-10
Q25.1 Коарктация
коарктации аорты
МКБ-10 онлайн (версия ВОЗ 2019 г.)

Коарктация аорты (ISTA) или коарктация аорты ( коарктация аорты ) относится к сужению аорты (тела основной артерии) в области дуги аорты . Это сосудистая мальформация, которая возникает сама по себе, но также и в связи с врожденными пороками сердца . Он составляет от шести до восьми процентов всех врожденных пороков сердца, чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и часто встречается с синдромом Тернера (моносомия X).

МРТ-изображение коарктации аорты (желтая стрелка)

Возникновение

Видео ( английский ) с субтитрами

Есть две теории о том, как это произошло:

формировать

Традиционно различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты в зависимости от локализации стеноза по отношению к артериальному протоку (Ductus Botalli). Сегодня от этой классификации частично отказались, поскольку две формы могут сливаться друг с другом в эмбриональный период ; Однако из-за различий в симптомах и прогнозе он воспроизведен здесь.

Перед рождением артериальный проток отводит кровь, идущую из правых отделов сердца, почти полностью мимо легочных артерий в аорту. Таким образом, существует короткое замыкание между кровообращением легких и тела , в котором кровообращение тела получает большое количество крови из малого круга кровообращения. В настоящее время легкие еще не функционируют, поэтому было бы бессмысленно давать им привилегированное кровоснабжение. Артериальный проток обычно закрывается при рождении - теперь два контура разделены. Оксигенация крови происходит в легких, в то время как левое сердце управляет ею по всему телу.

Предуктал ISTA

также: детская форма ISTA

Если сужение аорты происходит перед слиянием Ботальского артериального протока, левое сердце должно сначала бороться с повышенным сопротивлением потоку из-за сужения артерии. При сильном сужении левое сердце вскоре перестает справляться с этой нагрузкой ( левосторонняя сердечная недостаточность ), и кровь возвращается в легкие, из которых ее уже нельзя «откачать» - в результате возникает одышка ( одышка). ).

В таких случаях сам артериальный проток часто остается открытым после рождения и впадает в аорту после стеноза. Это приводит к примешиванию венозной крови к аорте и, следовательно, ко всей нижней половине тела. Это выглядит синюшным (голубоватое изменение цвета), это может привести к преренальной почечной недостаточности из-за пониженного и бедного кислородом кровотока в почках. Дефицит пульса между верхней и нижней половинами тела, который в остальном типичен для ISTA, в этих случаях может отсутствовать - в конце концов, аорта получает кровь из правых отделов сердца через артериальный проток.

Предуктальная форма ISTA обычно становится симптоматической вскоре после рождения и создает серьезную опасность для жизни новорожденного (см. Ниже). Отсюда и название «инфантильная форма».

Постдуктальный ISTA

также: взрослая форма ISTA

МРТ коллатералей

Если стеноз произошел после выхода артериального протока, кровь обычно может использовать альтернативные каналы (коллатерали) через внутренние грудные и межреберные артерии ( аа. Thoracicae internae и intercostales ). Поэтому они расширяются и на рентгеновском снимке проявляются как повреждение ребер.

В этом случае в верхней половине тела повышается артериальное давление, но оно не такое высокое, как при предуктальной форме, и изначально не перегружает левое сердце. Артериальный проток в этом случае также обычно закрыт, поэтому в кровообращение организма не поступает примесь бедной кислородом крови.

В этой форме обычно наблюдается вышеупомянутый дефицит между импульсами рук и ног: высокое (повышенное) кровяное давление на руках с четко пальпируемыми импульсами, в то время как на ногах наблюдается относительно низкое кровяное давление со слабыми импульсами или импульсами, которые не могут быть найденным вообще.

Постдуктальная форма ISTA часто остается бессимптомной в течение многих лет и проявляется только у школьников, подростков или в раннем взрослом возрасте. Отсюда и название «взрослая форма».

Выражение

  • в форме песочных часов (короткие и очень узкие в одном месте)
  • туннельная (более длинное сужение со значительно большим количеством частей аорты до и после)
  • длинные с небольшим недоразвитием дуги аорты
  • выраженное недоразвитие всей дуги аорты

Эффекты

Новорожденный ребенок может попасть в критическую ситуацию в первые дни или недели жизни из-за (особенно предуктальной) коарктации аорты в ходе изменения кровообращения. Нижняя половина тела со всеми внутренними органами ( почки , печень , кишечник ) плохо снабжается артериальной кровью из-за сужения аорты . В результате недостаточного кровоснабжения печени нередко возникает чрезмерная желтуха новорожденных ( гипербилирубинемия ). Возрастающая нагрузка на сердце быстро приводит к появлению у новорожденных симптомов сердечного шока, которые становятся бледно-серо-бледными. При запущенном шоке наблюдается почечная недостаточность с недостаточным выделением мочи - это часто впоследствии подтверждают родители по запросу. Поскольку все эти симптомы также могут возникать в контексте тяжелой неонатальной инфекции, при этом подозрении часто сначала проводят лечение антибиотиками, и иногда теряется драгоценное время, прежде чем будет установлен правильный диагноз с помощью эхокардиографии и начнется спасительное введение простагландов. В это время может развиться повышенная кислотность крови, связанная с шоком (метаболический ацидоз; рН артериальной крови нередко ниже 7,0!), Что обычно вызывает необратимое повреждение мозга. Каждый врач, лечащий новорожденных, должен быть знаком с этой клинической картиной, и, если есть подозрительные симптомы, лучше один раз проконсультироваться с детским кардиологом, чем слишком поздно.

Однако не так уж редко (особенно с постдуктальной формой) ISTA диагностируется только у детей старшего возраста, в подростковом или взрослом возрасте. У этих пациентов в результате узкого места возникают многочисленные обходные или вспомогательные цепи. Особенно сильно могут увеличиваться сосуды ребер, в области плеч и артерии грудной стенки.

Диагностика

  • Пренатально (пренатально) пораженные дети нередко замечают выраженную прозрачность шеи ; однако сам ISTA может быть трудно идентифицировать, поскольку он проявляется только после того, как боталлический проток был закрыт.
  • Первым послеродовым показателем ISTA является слабый / отсутствующий пульс на бедре (в паху) при клиническом обследовании. Нижняя половина тела кажется синюшной.
  • Во время аускультации систолический ( веретенообразный в фонокардиографии ) звук слышен над основанием сердца и между лопатками.
  • ЭКГ может показать левый стресс сердца.
  • Дефицит пульса или разница кровяного давления в верхних и нижних конечностях определенные признаки болезни, особенно у детей старшего возраста, подростков и взрослых. Артериальное давление слишком высокое перед сужением и слишком низкое после сужения.
  • Долгосрочное измерение артериального давления на руках и ногах с определением абсолютных пиков кровяного давления и день-ночь ритма.
  • Эхокардиография используются, но и. У. в новорожденном не доказывает , например. Б. с одновременным дефектом межпредсердной перегородки или дефектом межжелудочковой перегородки .
  • Рентген у новорожденных обычно показывает только увеличенное сердце с застоем в легких. У подростков и взрослых повреждение ребер в результате коллатерального кровообращения.
  • Катетеризация сердца у новорожденного редко указывается для диагностики единственного ISTA, однако, важно , если существуют другие аномалии сердца.
  • МРТ (ядерная магнитно - резонансная томография, МРТ, ЯМР) позволяет хорошее представление ISTA. Измерения расхода позволяют оценить градиент, а также выполнить трехмерную реконструкцию.
  • Трехмерная реконструкция также возможна с помощью спиральной компьютерной томографии .
    Два последних упомянутых метода обследования используются для анатомической реконструкции в случае дополнительных пороков развития дуги аорты или вариаций.

терапия

Обе формы ISTA требуют тщательного мониторинга и терапии - если ее не лечить, предуктальная ISTA приводит к смертности 60–90% даже в младенчестве. Здесь показана быстрая хирургическая коррекция. Постдуктальная форма также приводит к сокращению продолжительности жизни, если она выражена соответствующим образом - поэтому здесь также показана хирургическая коррекция, несмотря на изначально незначительные симптомы, и ее следует проводить не позднее 6 лет. Поэтому всегда необходимы тщательная оценка и планирование дальнейших действий квалифицированным специалистом (педиатрами и детскими хирургами).

  • Баллонная дилатация с сердечным катетером и , возможно, имплантацией стент , с помощью которого сужение остаются открытыми на постоянной основе .
    Баллонная дилатация - это метод выбора при рестенозах и у детей старшего возраста.
  • Операции (первое в исполнении Clarence Crafoord в 1944 г.) , в котором, в ближнем ISTA, суженная часть вырежут и концы соединены в виде конца в конец анастомоза .
    В случае более длительного ISTA используются различные хирургические методы, которые необходимо решать индивидуально. Операцию можно проводить без искусственного кровообращения , так как это не влияет на работу сердца.
  • Лекарственная терапия с гипотензивными средствами.
  • В Немецком центре хирургии плода и минимально инвазивной терапии (DZFT) был разработан метод пренатального лечения ( гипероксигенация матери и плода ) для нерожденных детей, у которых при пренатальном ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиография плода) подозревается развитие коарктации аорты. . Беременная женщина вдыхает кислород в концентрации 45% над маской за три сеанса по три-четыре часа в день. Кислород достигает будущего ребенка через плаценту и приводит к расширению его легочных сосудов. В результате увеличенный кровоток в легких также достигает дуги аорты через левое сердце. Лечение проводится с 34-й недели беременности в течение примерно трех-четырех недель и приводит к значительному увеличению размера недоразвитой дуги аорты у нерожденных детей в подходящих условиях. В 2016 году было опубликовано проспективное контролируемое рандомизированное исследование гипероксигенации матери и плода , которое продемонстрировало эффективность процедуры на примере нерожденных детей, у которых ожидалась коарктация аорты, требующая лечения после рождения: без кислородной терапии 75 процентов Обследованные плоды должны были быть доставлены в свой ISTA после родовспоможения, после пренатальной кислородной терапии только 20 процентов.

Долгосрочные перспективы

Пациенты зависят от непрерывных контрольных обследований, в частности от контроля и лечения высокого кровяного давления, которое могло развиться после длительного использования ISTA.

  • Интраоперационная картина с подготовленной коарктацией перешейка с аневризматически измененными межреберными артериями

  • Схема - Коарктация аорты с сужением (стенозом) для рассечения и анастомоза конец в конец

  • Коарктация аорты - интраоперационная картина после резекции сужения

  • Коарктация аорты - анастомоз конец в конец

  • Коарктация аорты - 3D реконструкция

  • Коарктация аорты с помощью различных методов визуализации:
    A - плотная коарктация на перешейке аорты (стрелка)
    B - 3D КТ- ангиограмма с контрастным усилением со слегка суженным металлическим стентом (стрелка), который частично покрывает начало левой подключичной артерии . Стрелка показывает тонкую псевдоаневризму на дистальном конце стента.
    C - 3D-ангиограмма с контрастным усилением, гипоплазия дуги аорты и коарктация с задним шунтом (стрелка).
    D - МРТ-ангиограмма 3D с контрастным усилением с большой псевдоаневризмой (острие стрелки) после предшествующей пластической хирургии ангиопластики . На спине виден настоящий свет (стрелка)

литература

  • S2k рекомендации для коарктации аорты Немецкого общества по детской кардиологии (DGPK). В: AWMF онлайн (по состоянию на 2013 г.)
  • Рейнхард Ларсен: Анестезия и интенсивная медицина в кардиохирургии, торакальной и сосудистой хирургии. (1-е издание 1986 г.) 5-е издание. Springer, Берлин / Гейдельберг / Нью-Йорк и др., 1999, ISBN 3-540-65024-5 , стр. 334–338.
  • Клаус Холлдак, Клаус Гал: Аускультация и перкуссия. Осмотр и пальпация. Тиме, Штутгарт, 1955 г .; 10-е, переработанное издание там же 1986 г., ISBN 3-13-352410-0 , стр. 184-187 и 196 f.

веб ссылки

Индивидуальные доказательства

  1. ↑ а б Влодзимеж. Курочинский, Марк Хартерт, Дитхард Прюфер, Катрин Питцер-Хартерт, Маркус Хайнеманн, Кристиан-Фридрих Вал: Хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых: положительное влияние на артериальную гипертензию . В: Кардиол. Дж . 8, No. 6, 2008, pp. 537-542. PMID 19039758 .
  2. ↑ Кларенс Крафорд , Г. Нилин: Врожденная коарктация аорты и ее хирургическое лечение. В: J Thorac Surg. Том 14, 1945, стр. 347-361.
  3. ↑ Т. Коль, К. Чачева, Р. Стрессиг, А. Гейпель, С. Хейтцер, У. Гембрух: Гипероксигенация матери на поздних сроках беременности способствует быстрому увеличению размеров сердца у плодов с гипоплазией левого сердца с внутренне нормальной или слегка аномальной аортальной и митральные клапаны. В кн . : Ультразвук в медицине, 29, 2008, с. 92.
  4. ↑ Ши Цзэн, Цзявэй Чжоу, Цинхай Пэн, Вэнь Дэн, Мин Чжан: Устойчивая гипероксигенация матери улучшает размеры дуги аорты у плодов с коарктацией . В кн . : Научные отчеты . Лента 6 , вып. 1 декабря 2016 г., ISSN  2045-2322 , doi : 10.1038 / srep39304 ( nature.com [доступ 13 июля 2018 г.]).
  5. ↑ Хопуэлл Н., Марина Л. Хьюз, Эндрю М. Тейлор: Роль сердечно-сосудистого магнитного резонанса при врожденных пороках сердца у детей. В: Журнал сердечно-сосудистого магнитного резонанса. Том 13, 2011, с. 51.