Псевдомиксома брюшины

Компьютерная томография псевдомиксома брюшины: обширные гиподенсные образования между петлями кишечника.

Как и псевдомиксома , брюшина (PMP, Syn.: Желатиновая карцинома , Gallertcarcinom , jelly belly ) массивная опухолевая клетка с плохим образованием слизи на всем протяжении является Intraperitonealraum (брюшная полость), соответственно. Это очень медленно прогрессирующая клиническая картина с образованием опухоли на брюшине (брюшине) и сальнике, сопровождающаяся большим количеством слизистого (муцинозного) асцита ( асцита ), который в конечном итоге заполняет всю брюшную полость.

Псевдомиксома брюшины встречается очень редко. Он обнаруживается только примерно в одной из 5000 лапартомий (абдоминальных разрезов). В медицинской литературе приводятся данные о заболеваемости примерно одним заболеванием на 1,4 миллиона человек в год.

этиология

Это клинический синдром; ЧАС. За ним могут скрываться несколько заболеваний. Разрыв , подтекание и метастазирование внутрибрюшинного муцинозного новообразования считается причиной псевдомиксомы брюшины . Происхождение опухоли было спорным в течение многих лет; обсуждаются аппендикс и яичник . Тем не менее, доброкачественные заболевания этих органов, такие как мукоцель из самых аппендикса vermiformis или pseudomucinic cystomas из яичников, также входят в рассмотрение.

Симптомы

Наиболее частые симптомы - вздутие живота и боль. Другие возможные симптомы - тошнота, рвота, проблемы с мочевыводящими путями , утомляемость и образование тканей в мошонке или паховом канале . В конечном итоге могут развиться паховые грыжи , заполненные студнем. Когда слизь в большом количестве, диафрагма поднимается вверх, что затрудняет дыхание.

Диагностика

Сонография выявляет безэхогенное, внутрибрюшинное, слизистое образование во всей брюшной полости и между петлями кишечника, в которое заложены характерные тонкие полосатые рефлексы. Желе подвижное и податливое, но реагирует медленнее, чем классический асцит. Из-за вязкости появляются гротескные, похожие на опухоли формы. А компьютерная томография показывает расширение Pseudomyxoms. В зависимости от объема эндоскопических исследований желудка или толстой кишки, а также, возможно, толстой кишки и гастроскопии , необходимы урологические исследования или исследования сердца и легких, а также образцы крови. Внеклеточная продукция слизи в брюшной полости является решающим диагностическим признаком.

терапия

Долгое время единственным вариантом лечения было хирургическое вмешательство с целью максимального удаления псевдомиксомы брюшной полости. Часто части органы также удаляются (например , участки малой или толстой кишки , (частичный) желудок удаление, удаление желчного пузыря , удаление селезенки , то большая сеть, и т.д.). Часто клетки псевдомиксомы остаются, что приводит к возобновлению роста опухоли ( рецидиву ) и повторным операциям в тяжелых условиях (например, из-за рубцовых спаек).

Химиотерапии через появляется кровоток , чтобы иметь Pseudomyxoma брюшину никаких особых выгод.

В 1999 году Пол Шугарбейкер из Вашингтонского онкологического института смог продемонстрировать своей работой на 385 пациентах, что циторедуктивная хирургия в сочетании с гипертермической интраоперационной внутрибрюшинной химиотерапией в настоящее время дает наилучшие результаты в лечении псевдомиксомы. Через пять лет после лечения 86% всех пациентов продолжают жить с этой процедурой. Эти результаты были подтверждены другими учеными в 2001 и 2004 годах.

прогноз

Повторный рецидив после операций по поводу псевдомиксомы брюшины с распространением в брюшную стенку множественных перегородочных гиподенсных (миксоидных) образований.

Прогноз зависит, с одной стороны, от опухолевой массы, удаленной хирургическим путем, а с другой стороны, от злокачественности опухолевых клеток. Sugarbaker дает 5-летнюю выживаемость при полном удалении псевдомиксомы примерно на 80 процентов и без полного удаления примерно на 20 процентов. С точки зрения злокачественности, другие авторы описывают 5-летнюю выживаемость от примерно 30 процентов для высокоагрессивной («высокой степени») опухоли до почти 100 процентов для менее агрессивной («низкой степени») опухоли.

история

Клиническая картина впервые была описана патологом Карлом фон Рокитанским в 1842 году . Однако термин Pseudomyxoma peritonei восходит к немецкому гинекологу Ричарду Верту , который впервые опубликовал его в 1884 году.

литература

• Вим П. Селен (ред.): Карциноматоз брюшины: мультидисциплинарный подход. 1-е издание. Springer, Берлин 2007, ISBN 978-0-387-48991-9 .
• Карлос Томас (ред.): Особая патология . Schattauer, 1996, ISBN 3-7945-2110-2 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Штефан Фейербах: Руководство по диагностической радиологии: желудочно-кишечная система . Springer, 2007, ISBN 3-540-68472-7 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Майкл Гнант, Питер М. Шлаг (ред.): Хирургическая онкология: стратегии и стандарты практики . Springer, 2008, ISBN 3-211-48612-7 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Вернер Бёкер, Хельмут Денк, Филипп У. Хайц, Хольгер Мох: Патология . Elsevier, Urban and Fischer, 2008, ISBN 3-437-42382-7 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Теодор Junginger, П. Hermanek, М. Klimpfinger: классификация злокачественных опухолей желудочно - кишечного тракта I . Springer, 2002, ISBN 3-540-42809-7 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Йорг Бальцер, Клаус Фризе, Михаэль Граф, Фридрих Вольф (ред.): Практика гинекологии и акушерства: полные практические знания в одном томе. Георг Тиме, 2006 г., ISBN 3-13-144261-1 ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Клаус Дидрих, Вольфганг Хольцгрев (ред.): Гинекология и акушерство . Springer, 2006, ISBN 3-540-32867-X ( ограниченный предварительный просмотр в поиске книг Google). 
• Винсент Т. ДеВита, Теодор С. Лоуренс, Стивен А. Розенберг, Роберт А. Вайнберг, Рональд А. ДеПиньо: ДеВита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии, Том 1 Рак: принципы и практика . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2008 г., ISBN 0-7817-7207-9 ( ограниченный предварительный просмотр в Поиске книг Google). 

Индивидуальные доказательства

1. ↑ ^{a b c d e f} Информация о Pseudomyxoma peritonei в Orphanet
2. ↑ ^{a b c d e f} Информация о Pseudomyxoma peritonei на сайте кантональной больницы Санкт-Галлена
3. ↑ Pseudomyxoma peritonei, Gallertkarzinom, Gallertcarcinom ( Memento от 9 февраля 2007 г. в Интернет-архиве ) , Herwart Müller
4. ↑ Манфред Гросс (ред.): Сонография: шаг за шагом к диагнозу. 1-е издание. Эльзевир, Мюнхен, 2006 г., ISBN 3-437-23630-X .
5. ^ Sugarbaker, PH, Чанг Д .: Результаты лечения 385 пациентов с распространением злокачественного новообразования аппендикса на перитонеальную поверхность. В: Анналы хирургической онкологии 8 (1999), стр. 727-731, PMID 10622499 .
6. ↑ AJ Witkamp, ​​E. de Bree, MM Kaag, GW van Slooten, F. van Coevorden, FA Zoetmulder: Расширенная хирургическая циторедукция и интраоперационная гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия у пациентов с псевдомиксомой брюшины. В: Британский журнал хирургии 88 (2001), стр. 458-463, PMID 11260116.
7. ↑ М. Дерако, Д. Баратти, М. Г. Инглезе, Б. Аллария, С. Андреола, К. Гавацци, С. Кусамура: Перитонэктомия и внутрибрюшинная гипертермическая перфузия (IPHP): стратегия, которая подтвердила свою эффективность у пациентов с псевдомиксомой брюшины. В кн . : Анналы хирургической онкологии. 11 (2004), стр. 393-398 , PMID 15070599
8. ↑ PH Sugarbaker: Новый стандарт лечения новообразований аппендикулярного эпителия и синдрома псевдомиксомы брюшины? В кн . : Ланцетная онкология. 7 (2006), стр. 69-76, PMID 16389186
9. ↑ R. Loungnarath, S. Causeret, N. Bossard, M. Faheez, AC Sayag-Beaujard, C. Brigand, F. Gilly, O. Glehen: Циторедуктивная хирургия с внутрибрюшинной химиогипертермией для лечения псевдомиксомы брюшины: проспективное исследование. В: Dis Colon Rectum . 48 (2005), стр. 1372-1379, PMID 15909071
10. ↑ Джонатан А. Ледерманн, Уильям Дж. Хоскинс, Стэнли Б. Кэй: Клиническое лечение рака яичников . Informa Health Care, 2001, ISBN 1-85317-704-0 ( ограниченный предварительный просмотр в Поиске книг Google). 
11. ^ Ричард Верт: Pseudomyxoma Peritonei . В: Архивы гинекологии. Том 24 . Август Хиршвальд, Берлин 1884 г., стр. 100 ff . ( ограниченный предварительный просмотр в поиске Google Книг).